Sclérodermie

Autre(s) nom(s) : Sclérodermie systémique, Morphée

Faits

Lorsqu’on réunit les deux mots grecs sclero (qui signifie dur) et derma (qui signifie peau), on parvient à illustrer l’affection appelée sclérodermie. Il s’agit d’une affection caractérisée par l’apparition d’une peau épaisse et dure.

La sclérodermie appartient à la même famille de maladies auto-immunes que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde. Elle présente des caractéristiques communes avec ces maladies, notamment une forte tendance à se manifester chez les femmes adultes. Les femmes sont 3 à 8 fois plus susceptibles de contracter cette affection que les hommes.

Une autre caractéristique commune de la sclérodermie et des maladies mentionnées est qu’elle peut causer une vaste gamme de complications et de symptômes différents. Chez certains sujets, c'est une gêne qui dure toute la vie, chez d'autres, c'est une maladie dégénérative qui peut être fatale. Cette maladie n'est ni contagieuse ni héréditaire.

Environ 16 000 Canadiens sont atteints de sclérodermie. L’affection peut toucher une partie du corps en particulier, habituellement la peau (sclérodermie localisée). Elle peut également toucher plusieurs parties du corps, y compris les organes internes (sclérodermie systémique ou généralisée).

Les deux formes de sclérodermie localisée sont la morphée et la sclérodermie linéaire. Elles ne touchent habituellement que la peau, mais elles peuvent également avoir des effets sur les muscles et les os.

La sclérodermie généralisée ou systémique se présente également sous 2 formes : la sclérodermie limitée (ou syndrome CREST)et la sclérodermie diffuse.

La plupart des sujets atteints de sclérodermie développent la maladie entre 30 et 50 ans, mais elle peut également se déclarer chez les enfants et les personnes âgées.

Causes

On ne connaît pas la cause exacte de la sclérodermie. La sclérodermie est une maladie auto-immune rare, une maladie où un système immunitaire déficient attaque son propre organisme, provoquant des lésions.

Normalement, le système immunitaire aide le corps à traiter une infection et une blessure. Dans le cas de la sclérodermie, une trop grande quantité de collagène est produite, une protéine qui constitue les tissus conjonctifs des tendons et des ligaments. Selon le type de sclérodermie, le collagène excédentaire est déposé dans la peau ou les autres organes du corps ou dans les deux, causant ainsi un durcissement des tissus.

Symptômes et complications

Les symptômes de la sclérodermie comprennent :

des engourdissements et de la douleur aux extrémités provoqués par le froid ou le stress émotionnel;
un épaississement ou un durcissement de la peau;
le gonflement des mains et des pieds, particulièrement le matin;
une perte de flexibilité secondaire au durcissement et au raidissement graduels de la peau, en particulier sur les bras, le visage ou les mains;
des problèmes digestifs, notamment de la difficulté à avaler, des problèmes d'absorption des nutriments et une perte d'activité musculaire dans les intestins provoquant de la constipation ou de la diarrhée;
de la raideur ou de la douleur articulaire (coudes, doigts);
la torsion (flexion) et le raidissement des doigts.

Il existe essentiellement 2 types de sclérodermie systémique :

le syndrome de CREST (également appelé sclérodermie systémique limitée);
la sclérodermie diffuse (ou systémique).

Le nom de CREST a été donné d'après ses 5 caractéristiques :

la calcinose, formation d'un petit dépôt dur et blanc sur la peau, essentiellement sur les doigts, les orteils, les genoux et les coudes.
le phénomène de Raynaud–il est caractérisé par la perte de circulation sanguine dans les doigts qui deviennent engourdis au moindre signe de froid. Le phénomène de Raynaud peut être une affection autonome (appelée maladie de Raynaud) ou être causé par d'autres affections comme l'arthrite. Lorsqu'il apparaît en même temps que de la sclérodactylie (épaississement et raidissement de la peau des doigts et des orteils), il représente habituellement un signe de la sclérodermie.
un dysfonctionnement de l'oesophage, que les sujets ont rarement comme premier symptôme, car il se développe généralement après quelques années de maladie. L'œsophage est le tube qui relie la bouche à l'estomac. Une valve située au bas du tube (sphincter œsophagien inférieur) empêche l'acide de refluer de l'estomac. Lorsqu'il y a dysfonctionnement temporaire de cette valve, il peut en résulter des brûlures d'estomac (maladie du reflux gastro-oesophagien) ou un reflux acide. Ce sphincter oesophagien inférieur est l'organe interne qui court le plus de risque d'être attaqué par la sclérodermie. Même dans ses formes bénignes, les problèmes de brûlures d'estomac sont presque inévitables. Des lésions à l'œsophage peuvent provoquer des saignements, des ulcères, des perforations et de la cicatrisation dans ce tube. Un œsophage endommagé rend la déglutition difficile et de nombreuses personnes atteintes de sclérodermie éprouvent des problèmes à manger. Cela peut également entraîner des modifications des tissus œsophagiens, ce qui peut provoquer un cancer. Jusqu’à un tiers des personnes présentant des symptômes œsophagiens en cas de sclérodermie développent l'oesophage de Barrett, une maladie inoffensive en elle-même, considérée cependant comme une croissance précancéreuse.
la sclérodactylie – avec le phénomène de Raynaud, il s'agit du signe initial le plus fréquent de la sclérodermie. Il s'agit d'un épaississement de la peau des doigts ou des orteils.
la télangiectasie, de petits « capillaires » rouges qui apparaissent généralement sur les mains et le visage.

La sclérodermie diffuse est l'autre forme de sclérodermie systémique. Dans la sclérodermie diffuse, les personnes subissent un épaississement de la peau des bras, des jambes, du visage, du thorax et de l'abdomen. À l'intérieur du corps, il se peut que des lésions se produisent aux poumons, aux reins, au cœur, aux vaisseaux sanguins, aux intestins, à l'œsophage et aux articulations. Si plusieurs de ces organes sont touchés, la maladie est susceptible de menacer la vie. Cette forme plus importante de sclérodermie est parfois fatale et presque toujours incapacitante.

Les formes de lésions les plus répandues sont :

des lésions gastrointestinales : des brûlures d'estomac causées par un durcissement de l'œsophage, une mauvaise absorption de nutriments et des anomalies du transit intestinal peuvent se produire pour certaines personnes atteintes de sclérodermie.
la lésion des articulations, pas tant de l'os lui-même mais plutôt de la peau, des tendons et des autres tissus. Elle peut entraîner le blocage des articulations lors d'une flexion. La tendinite et les frottements audibles de friction (un son de craquement lors d'un mouvement) font partie des autres effets possibles.
la lésion pulmonaire : la sclérodermie peut provoquer une fibrose pulmonaire, une lésion des poumons qui gêne le transfert d'oxygène. Ceci peut entraîner une montée rapide de l'hypertension pulmonaire (forte pression du sang dans les vaisseaux sanguins partant des poumons vers le cœur). Elle peut à son tour provoquer des problèmes cardiaques, entraînant de graves arythmies (battements irréguliers du cœur) et parfois un arrêt cardiaque ou une mort subite.
la lésion cardiaque : la sclérodermie peut également attaquer directement le cœur, en remplaçant le tissu musculaire sain par un tissu altéré.
la lésion du foie : les canaux biliaires qui drainent le foie peuvent être endommagés, abîmant probablement le foie lui-même.
des lésions au rein : une insuffisance rénale peut causer le décès lorsque ces organes internes sont touchés par la sclérodermie.

La plupart des complications les plus graves de la sclérodermie apparaissent soit au cours des cinq premières années, soit pas du tout. Pour les personnes atteintes de formes graves de sclérodermie, la probabilité de survie est d'environ 80 % à 90%, 5 ans après le premier diagnostic.

Diagnostic

Il n'existe pas de test permettant de poser un diagnostic fiable de la sclérodermie tout en excluant les autres maladies. C'est au médecin de peser le pour et le contre en comparant les symptômes, les antécédents et l'examen aux résultats souvent troublants des tests sanguins et des biopsies pour établir une situation clinique complète. L'affection peut d'abord avoir une présentation semblable à celle d'autres affections auto-immunitaires, notamment l'arthrite rhumatoïde ou le lupus.

Lorsque le diagnostic de sclérodermie a été établi, le médecin peut déterminer s'il s'agit d'une forme localisée ou généralisée. La présence de certains anticorps facilite l'identification du type de sclérodermie.

Traitement et prévention

Actuellement, il n'existe aucun médicament ou traitement capable de guérir la sclérodermie. Il existe toutefois des médicaments qui atténuent les symptômes ou qui diminuent l'atteinte des organes.

On traite habituellement la sclérodermie limitée avec des traitements topiques (appliqués sur la peau) comme des hydratants ou des crèmes des corticostéroïdes topiques. D'un autre côté, la sclérodermie systémique (touchant les organes internes) peut se traiter avec des médicaments qui améliorent la circulation sanguine, qui développent la fonction de l'œsophage et la fonction intestinale, qui préservent la fonction hépatique et qui maîtrisent la tension artérielle élevée.

Voici quelques recommandations pour prévenir les problèmes tels que le syndrome de Raynaud :

Rester bien au chaud lorsqu'il fait froid en revêtant des vêtements appropriés (par exemple, des gants).
Essayer d'éviter les situations stressantes, qui peuvent déclencher une attaque.
Éviter ou cesser de fumer, car la nicotine que l'on retrouve dans les cigarettes peut réduire la température de la peau et entraîner une constriction des vaisseaux sanguins.
Faire du sport pour maintenir la souplesse du corps et améliorer la circulation sanguine. Une série de mouvements peut aider à garder la peau et les articulations souples. Une thérapie physique et occupationnelle peut également être utile.

Il est possible de prescrire un traitement médical à base d'inhibiteurs des canaux calciques pour traiter le phénomène de Raynaud. Ces médicaments agissent en dilatant les vaisseaux sanguins, ce qui améliore la circulation sanguine dans la peau. Les symptômes tels que le raidissement et la douleur des articulations peuvent être soulagés par des médicaments anti-inflammatoires tels que l'AAS*, les AINS (médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens) ou des corticostéroïdes. Certains médicaments, appelés ARMM (agents antirhumatismaux modificateurs de la maladie), sont souvent prescrits avec les AINS. Ces deux médicaments aident à réduire l'inflammation des articulations. Un autre type de médicaments, appelés immunosuppresseurs, peuvent être utilisés pour supprimer les réactions immunitaires et prévenir l'inflammation.

Pour les problèmes digestifs liés à la sclérodermie, la prise d'antiacides et d'antibiotiques prescrits par un médecin peut s'avérer utile. Les types de médicaments connus sous le nom d'inhibiteurs des récepteurs histaminiques H2 et d'inhibiteurs de la pompe à protons peuvent aider à réduire les lésions dues au reflux gastro-œsophagien. L'œsophage peut développer des constrictions et il est possible de le détendre de temps en temps grâce à un appareil cylindrique gonflable appelé ballon cathéter.

Les antibiotiques peuvent prévenir une infection bactérienne des parties endommagées de l'intestin.

Les problèmes rénaux constituaient la cause principale de décès due aux sclérodermies, mais les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) modernes peuvent empêcher la menace d'hypertension létale provoquée par l'altération modérée du rein. En cas d'une insuffisance rénale totale, une dialyse peut s'avérer nécessaire.

La maladie pulmonaire interstitielle (cicatrisation du tissu pulmonaire) peut être traitée au moyen de médicaments immunosuppresseurs. L’hypertension pulmonaire (élévation de la pression artérielle à l’intérieur des poumons) peut être controlée à l’aide de médicaments qui réduisent la pression artérielle dans les poumons comme l’ésoprosténol, le bosentan, le riociguat et le sildénafil. Bien qu’aucun traitement à visée curative n’existe pour la sclérodermie, de la recherche est en cours sur des médicaments susceptibles de ralentir la progression de la maladie et de soulager les symptômes.

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